知识总结：典型肺动静脉病变的8项重点

大体上病史：病变，45岁男性，气短。

影像学检查和：

对比增强CT显示左脾段淋巴很大扩展到，并与扩展到的脾脊柱如此一来相通。脾脊柱加速如淋巴相似，并且在内侧脾组织周围方知以扩展到的微血管恶性肿瘤。未找到其他供血淋巴。

诊断：实际上性脾动脊柱畸形

课题：

1. 脾动脊柱畸形（PAVMs）是脾微血管的异常病变，指的是脾的淋巴和脊柱之间的异常交通微血管。

2. 大多数情况下是实际上的动脊柱畸形（单供血淋巴）；然而，20%的病例有多支供血淋巴。

3. 大多数病变是无病征状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，出血等病征状。

4. 先天性病例的起因是由于毛细微血管浴的起因不足之处，导致扩展到并伴薄壁微血管囊形成。

5. 遗传性出血性毛细微血管扩展到病征（HHT）的病变经常伴发脾动脊柱畸形（33%单发，50%多发）。

6. CT微血管显像可作出诊断，但金标准是脾淋巴显像。

7. CT平扫示一非软组织肿块，或与微血管相连的都兰行性结构。注射显像剂一般而言显示供血淋巴和引流脊柱。

8. 主要治疗包括机械出血法，即利用伞状线圈截断供血淋巴。

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编辑： 宋声音